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[CCRVO2015]眼科疾病新分类——IgG4相关性眼肿瘤眼眶病
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眼表疾病 眼科基础研究   2015/8/26 10:48:00  点击数:1540    加入收藏
内容概要:  第七届中国眼科学和视觉科学研究大会(CCRVO)于2015年8月14-16日在美丽的辽宁沈阳召开。

  编者按:

  第七届中国眼科学和视觉科学研究大会(CCRVO)于2015年8月14-16日在美丽的辽宁沈阳召开。此次盛会邀请到我国眼科界众多专家前来参加。首都医科大学附属北京同仁医院的马建民教授在此次大会中对于IgG4相关性眼肿瘤眼眶病的发病机制、诊断标准、临床表现及治疗手段进行了相关报告,会后接受了《国际眼科时讯》的专访,深入浅出地向我们介绍了IgG4相关性眼肿瘤眼眶病的研究进展。

  IgG4主要涉及的眼肿瘤眼眶疾病

  首先研究者们在研究自身免疫性胰腺炎的过程中,发现IgG4在其发病机制中占有重要作用。2004年在眼科领域首先研究了IgG4与泪腺良性淋巴上皮病变之间的关系。随着IgG4与一些疾病之间关系研究的不断深入,IgG4相关性疾病这一概念逐渐得到医学界的关注和认可。马建民教授所在团队最近几年率先对有关IgG4与眼肿瘤眼眶病之间发病关系进行了深入研究,并重点研究了以下几种常见眼肿瘤眼眶病与IgG4发病之间的关系。

  泪腺良性淋巴上皮病变(benign lymphoepithelial lesion,BLEL)是一种多发生于中年女性,以双眼受累为常见的眼肿瘤眼眶病,眼睑肿胀和泪腺肿大为其主要临床特征的疾病。研究显示大部分BLEL患者血液中IgG4浓度明显升高(≥135mg/dl),同时发现其病变泪腺组织中IgG4免疫组化染色呈阳性表现(图1)。


图1  病变泪腺组织IgG4免疫组化染色阳性

  特发性眼眶炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor, IOIP)是一种严重危害人类健康的常见眼肿瘤眼眶疾病,可发生于任何种族和年龄组,以反复发作、久治不愈、并发症较多、危害较大为其主要临床特征。马建民教授团队对一组44例经过病理组织学证实为IOIP患者进行了研究,结果显示IOIP患者中有超过1/3的患者血清中IgG总量及IgG4表达水平升高,且IgG4/IgG比例(8.9%)高于正常人血清比例(3%~6%),提示部分IOIP属于IgG4相关性疾病的范畴,至今为止这一研究是本领域内样本量最大的有关IgG4与IOIP之间关系的研究。

  眼附属器粘膜相关性淋巴样组织(mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤,即MALT淋巴瘤,是最常见的眼附属器淋巴瘤,可发生在眼眶、结膜、泪腺和眼睑等多个组织结构,该病多见于中老年人,也可见于其他年龄组患者。研究显示少量MALT淋巴瘤发病与IgG4之间存在关系,但IgG4在MALT淋巴瘤中的升高比例远较BLEL和IOIP为低,为此,有关眼眶MALT淋巴瘤与IgG4之间确切关系仍需在扩大样本量的基础上进一步研究解决。

  IgG4相关疾病发病机制的研究

  免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)根据发现顺序和血清学水平分为4个亚型:IgG1、IgG2、IgG3和IgG4,其中IgG4含量最低,健康人血清中IgG4仅占总IgG的3%~6%。马建民教授团队采用基因芯片技术对BLEL进行检测,结果发现BLEL组与对照组相比共得到 5240 个差异基因,28个细胞信号通路显著上调、19个细胞信号通路显著下调,并构建了显著差异性信号通路调控网络(图2);另外,马建民教授指出,在研究特发性眼眶炎性假瘤的过程中,补体系统可能参与了IgG4相关疾病的发生。

图2  差异显著性细胞信号通路网络

  临床治疗新理念——手术为主激素为辅

  目前糖皮质激素是治疗IgG4相关性眼肿瘤眼眶的首选措施。在采用糖皮质激素治疗IgG4相关性眼肿瘤眼眶病过程中,有关糖皮质激素的初始剂量、用药持续时间、以及停药后病情复发等问题,仍然存在较大争议,仍需进一步进行系统性规范化的研究。另外,对于一些病变部位较为局限性的IgG4相关性眼肿瘤眼眶,如泪腺BLEL、IOIP等,采用手术切除为主、糖皮质激素为辅的治疗理念,可以收到良好的治疗效果。马建民教授团队最近几年采用该方法对200余例这样的患者进行治疗,最长随诊时间有些已经超过8年,目前整体治疗效果理想,复发率低。

  最后,马建民教授指出虽然对于IgG4相关疾病的研究仅有十余年的历史,但是随着研究的不断深入,发现IgG4相关性疾病累积范围较为广泛,在眼科领域除了可以与一些眼肿瘤眼眶病的发生存在关系,还可能与其他一些内眼疾病之间存在关系,这些都是我们今后需要关注和解决的问题。

用户:张淑萍 时间:2012/6/26 9:47:45
非常经典,有指导意义。

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